تشمل أعراض حمى البحر المتوسط؛ الحمى المتكررة وآلام البطن وآلام المفاصل وآلام الصدر. سميت بهذا الاسم لانتشارها بشكل شائع في منطقة البحر المتوسط والشرق الأوسط . تبدأ عادةً في الطفولة أو المراهقة. وتتميز بحدوث هذه الأعراض بشكل متكرر ومفاجئ.
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) المعروفة أيضًا باسم التهاب الغشاء البريتوني الدوري” periodic peritonitis” أو التهاب الغشاء البريتوني الانتيابي العائلي”familial paroxysmal “polyserositis أو مرض سيجال-كاتان-مامو”Siegal-Cattan-Ma mou” أو مرض وولف الدوري” Wolff periodic disease” أو متلازمة ريمان”Riemann syndrome”
هو اضطراب وراثي التهابي ذاتي يسبب الحمى المتكررة والتهاب الغشاء المصلي المبطن لتجاويف البطن والرئتين والمفاصل (serous membrane) مما يؤدي إلى ألم شديد.
تختلف الأعراض من شخص لآخر ولكن أكثرها شيوعاً وتكراراً ما يلي:
الحمى هي أكثر أعراض حمى البحر المتوسط شيوعًا وأحيانًا العرض الوحيد الذي يحدث أثناء النوبة (خاصة أثناء الطفولة). قد تتراوح درجة الحرارة من 38 إلى 40 درجة مئوية (100.4 إلى 104 درجة فهرنهايت). قد تختفي الحمى أثناء النوبات إذا كان المريض يخضع للعلاج المنتظم.
نوبة ألم البطن هي أكثر أنواع النوبات شيوعًا في حمى البحر المتوسط. يمكن أن يكون موضعيًا في البداية ثم يصبح معممًا. تختفي النوبة تلقائيًا في غضون يومين إلى ثلاثة أيام.
تؤدي إصابة غشاء الجنبة (الغشاء الرقيق المحيط بالرئتين ) إلى ظهور ألم في الصدر ، يظهر التهاب التامور(التهاب الغشاء الرقيق المحيط بالقلب) أيضًا على شكل ألم صدري خلف القص مع ألم التهاب الجنبة. على الرغم من أن الانصباب الجنبي يمكن أن يتطور أيضًا ، إلا أنه غالبًا انصباب خفيف ونادرًا ما يكون كبيرًا بما يكفي لتقدير أصوات التنفس المنخفضة عند الفحص.
تتأثر المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية في الغالب ، بما في ذلك مفاصل الورك أو الركبة أو الكاحل. غالبًا ما يصاب المريض بألم شديد في مفصل واحد. نادرًا ما تتأثر المفاصل المتعددة في وقت واحد. في الفحص البدني ، قد يلاحظ الطبيب نطاق محدود من حركة المفصل المصاب. التورم والاحمرار أقل شيوعًا ونادرًا ما يحدث التهاب المفاصل المزمن.
يظهر على شكل تورم في كيس الصفن من جانب واحد ، والذي يكون مؤلمًا أثناء فحص الطبيب.وغالباً ما يكون التهاب عابر ويزول في غضون 24 ساعة.
الألم العضلي غير محدد ويمكن أن يشمل الأطراف العلوية أو السفلية. قد يلاحظ الطبيب ألم بالعضلات عند الفحص البدني . من النادر جدًا حدوث ألم عضلي حموي طويل الأمد.
تُصاب به نسبة بسيطة من المرضى فهو من أعراض حمى البحر المتوسط النادرة
تحدث نادراً في بعض المرضى ونادرًا أيضاً ما يتم الإبلاغ عن التهاب السحايا العقيم وتقرحات الفم.
تحدث النوبة الأولى بشكل متكرر في مرحلة الطفولة ، وعادةً ما تبدأ قبل سن العشرين. تتطور جميع الهجمات على مدى 2 إلى 4 ساعات وتستمر في أي مكان من 6 ساعات إلى 4 أيام. يشعر المرضى بأنهم طبيعيون بين النوبات. ولكن تختلف شدة الهجمات في كل مرة ، ويمكن أن يتراوح الوقت بين هجومين من أسبوع إلى عدة سنوات. يشكو العديد من المرضى أيضًا من الأعراض البادرية ( أعراض ما قبل النوبة) ، مثل التهيج أو العصبية أو القلق أو الغثيان أو الألم العضلي. في بعض الأحيان.
يمكن أن تزداد حدة الأعراض بعد تعرض الشخص للإجهاد الجسدي أو الضغط النفسي أو العاطفي والتعرض للبرد والتمارين الثقيلة والعدوى الحديثة والجراحة الحديثة والحيض. أو بعد تناول بعض الأطعمة، مثل اللحوم الحمراء أو الفول السوداني. مع مرور الوقت ، مع تقدم المرضى في العمر ، يقل التردد ، وتصبح شدة النوبات أقل حدة.
السبب الدقيق لحمى البحر الأبيض المتوسط غير مفهوم تمامًا ، ولكن يُعتقد أنه ناتج عن طفرات في جين MEFV ، الذي يوفر تعليمات لصنع بروتين يسمى البيرين ( pyrin). يساعد البيرين في تنظيم جهاز المناعة ويقلل الالتهاب ، لذا فإن الطفرات في جين MEFV يمكن أن تعطل هذه العملية وتؤدي إلى نوبات من الحمى والالتهابات.
ينتشر حمى البحر المتوسط بشكل شائع في الأشخاص المنحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط ، بما في ذلك اليهود والأرمن والعرب والأكراد واليونانيون والأتراك والإيرانيون والإيطاليين. على الرغم من هذا؛ حوالي 10 في المائة من المرضى الذين تم تشخيصهم إكلينيكيًا ولديهم أعراض حمى البحر المتوسط ، ليس لديهم طفرات في جين MEFV.
لا يوجد علاج محدد للمرض، لكن العلاج يمكن أن يساعد في إدارة أعراض حمى البحر المتوسط وتقليل تواتر وشدة النوبات.
هو العلاج الرئيسي اليومي. و هو دواء مضاد للالتهابات يساعد على تقليل وتيرة وشدة النوبات وتقليل الالتهاب بين الهجمات. يعمل الكولشيسين عن طريق تثبيط الانجذاب الكيميائي للعدلات (neutrophil) ، وهو أمر ضروري للنوبات الالتهابية في حمى المتوسط العائلية. من المهم تناول الكولشيسين بانتظام ، حتى عندما لا تعاني من الأعراض ، لمنع حدوث نوبات في المستقبل.
مثبطات الانترلوكين هي خط العلاج الثاني للمرضى الذين يعانون من حمى البحر المتوسط المقاومة للكولشيسين أو الذين لا يتحملون الكولشيسين. لم يتم إثبات ما إذا كانت مثبطات IL-1 تساعد في منع تطور الداء النشواني ( amyloidosis) في حمى المتوسط العائلية ، وأحيانًا لا تزال الجرعة المنخفضة من الكولشيسين تمنع الإصابة بالداء النشواني. ويُستخدم أيضاً أناكينرا ( Anakinra) وهو نوع من مضادات Il-1.
التي يمكن استخدامها لعلاج أعراض حمى البحر المتوسط وتشمل، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات) والكورتيكوستيرويدات. يمكن أن تساعد مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل الأيبوبروفين أو النابروكسين في تخفيف الألم والالتهاب أثناء النوبات.
مثل بريدنيزون في الحالات الأكثر شدة أو إذا كان الكولشيسين غير فعال.
5- بالإضافة إلى الأدوية ، يمكن أن تساعد التغييرات في نمط الحياة أيضًا في السيطرة على أعراض حمى البحر المتوسط. يتضمن ذلك تجنب مسببات مثل الإجهاد والالتهابات وأطعمة معينة والحفاظ على وزن صحي وممارسة التمارين الرياضية بانتظام. في الحالات الشديدة ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لإزالة العضو التالف ، مثل الطحال.
الخلاصة:
تحدث أعراض حمى البحر المتوسط للأشخاص المصابين بشكل متكرر ومفاجئ وتستمر من ساعات إلى أيام. تشمل الأعراض الحمى وآلام وتورمات بالبطن والصدر والمفاصل قد يصاحبها طفح جلدي. تبدأ الأعراض عادة في سن مبكرة وتستمر حتى الكبر مع قلة التواتر. وبالرغم من أنه مرض لا يُشفى تماماً إلا أنه يمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب الذي يساعد في السيطرة على الأعراض وتقليل تكرار النوبات. ويشمل العلاج الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية المثبطة للمناعة، مثل الكولشيسين،
والتي تساعد في منع النوبات وتقليل الالتهابات.
المعلومات الواردة في هذا المقال ليس الغرض منها ان تكون بديل عن العلاج الطبي من قبل الطبيب المختص. بسبب اختلاف الاحتياجات الفردية لكل شخص يجب على القارئ استشارة طبيبه لتحديد مدى ملائمة المعلومات لكل قارئ
كتبته/
د. أميمة عباس
أقرأ المزيد عن:
الحمى الروماتيزمية وأعراضها الفرق بينها وبين حمى البحر المتوسط
أنيميا البحر المتوسط
المصادر:
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560754/
كيف يمكن السيطرة على المرض والتعايش معه
https://rheumatology.org/patients/familial-mediterranean-fever#